科普時(shí)報(bào)記者 李麗云 通訊員 衣曉峰 張可欣
(相關(guān)資料圖)
56歲的王先生幾年前無(wú)意中發(fā)現(xiàn)自己的右手有一些輕微顫抖,但因?yàn)閷?duì)生活起居影響不大,并未放在心上。后來(lái)發(fā)展到吃飯時(shí)拿不穩(wěn)碗筷,夾不起菜;用杯子喝水時(shí),經(jīng)常灑得滿地都是;寫(xiě)字、系紐扣時(shí),手抖得幾乎停不下來(lái);尤其是在公共場(chǎng)合與別人交流時(shí),他連說(shuō)話的聲音都會(huì)顫抖。這是怎么回事呢?
手抖要當(dāng)心特發(fā)性震顫
“王先生這種情況需要警惕一種錐體外系疾病——特發(fā)性震顫。”黑龍江省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)眩暈病專(zhuān)業(yè)委員會(huì)會(huì)長(zhǎng)、哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科謝春成教授介紹,特發(fā)性震顫也叫原發(fā)性震顫、家族性或良性特發(fā)性震顫,是比較常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病,臨床上以雙上肢姿勢(shì)性或動(dòng)作性顫動(dòng)為主,也可伴有下肢、頭部、口面部或聲音的震顫。傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為,特發(fā)性震顫是良性、家族遺傳性的單癥狀性疾病,但目前專(zhuān)家發(fā)現(xiàn),特發(fā)性震顫呈緩慢進(jìn)展,可能是與家族遺傳相關(guān)的復(fù)雜性疾病,一般分為特發(fā)性震顫和特發(fā)性震顫疊加兩種類(lèi)型,后者經(jīng)常伴有串聯(lián)步態(tài)損害、輕度記憶力障礙,以及可疑的肌張力障礙性姿勢(shì)等。
謝春成介紹,特發(fā)性震顫傾向于在家族中流行,30%—50%患者的家族成員曾有過(guò)特發(fā)性震顫。有家族史的人,其發(fā)病年齡較早,大多數(shù)人在20歲前會(huì)露出苗頭,無(wú)家族史的人通常在40歲以后才會(huì)逐漸罹患該病。
謝春成介紹,姿勢(shì)性震顫是本病的唯一臨床表現(xiàn),且震顫以手部最為常見(jiàn),其次是頭部,極少的患者會(huì)有下肢震顫。如果顫抖起始于手部,通常多從第二、三、四指開(kāi)始,早期很難察覺(jué);之后逐漸波及到頭、軀干、腿等部位,且在平舉、做精細(xì)動(dòng)作時(shí),容易誘發(fā)或加重。這種震顫大多呈現(xiàn)雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性,有時(shí)在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時(shí),其癥狀更加顯著。如果“震源”發(fā)端于頭部,可使頭呈左右輕微擺動(dòng),并可能出現(xiàn)舌頭、聲音的顫抖。
腦電刺激有望按下休止符
臨床中,對(duì)特發(fā)性震顫患者可采取運(yùn)動(dòng)治療和藥物療法,前者常利用抗阻力訓(xùn)練,包括俯臥撐、舉啞鈴和杠鈴等,其目的是鍛煉身體肌肉、預(yù)防肢體痙攣和關(guān)節(jié)僵直;其他運(yùn)動(dòng)方法則包括肌力訓(xùn)練、手功能活動(dòng)訓(xùn)練、關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍訓(xùn)練、姿勢(shì)訓(xùn)練、平衡訓(xùn)練等。同時(shí),對(duì)于嚴(yán)重震顫患者,還可借助智能輔具,如使用防抖勺、震顫矯形器等,提高生活質(zhì)量。
如果藥物沒(méi)有療效,臨床可給予丘腦深部電刺激(DBS)替代療法。謝春成介紹,DBS有幾大優(yōu)勢(shì)。首先是其可逆、可調(diào)節(jié),不毀損神經(jīng)核團(tuán),只是使其暫時(shí)處于電刺激狀態(tài),以改善神經(jīng)功能;其神經(jīng)核團(tuán)刺激的程度、范圍可通過(guò)設(shè)定腦深部電極的電流、電壓、頻率及電極位置等多個(gè)環(huán)節(jié)來(lái)調(diào)控,且可隨病人具體狀況及時(shí)做出調(diào)整。
其次,DBS是可體驗(yàn)的。手術(shù)植入電極后,可通過(guò)臨時(shí)刺激的方式,讓病人感受、體會(huì)、觀察,待身體適應(yīng)后,再?zèng)Q定最終和最佳的電極植入位點(diǎn)。
再次,DBS是可持續(xù)發(fā)展的。該手術(shù)保留了正常腦組織及神經(jīng)功能,為今后可能誕生的新療法創(chuàng)造了條件。
最后,DBS對(duì)雙側(cè)特發(fā)性震顫能做到雙管齊下、全部遏制,而傳統(tǒng)毀損雙側(cè)蒼白球或丘腦的術(shù)式,容易釀成嚴(yán)重的并發(fā)癥。
有家族史的成員應(yīng)進(jìn)行基因診斷
謝春成介紹,特發(fā)性震顫發(fā)病年齡與預(yù)后沒(méi)有關(guān)系,而且再?lài)?yán)重的震顫也不會(huì)導(dǎo)致死亡,但部分病人在患病10—20年后會(huì)出現(xiàn)生活自理困難。為阻止或減緩特發(fā)性震顫的進(jìn)程,謝春成建議患者首先要保持良好的心態(tài),多看書(shū)、勤動(dòng)腦,經(jīng)常出去活動(dòng)。部分特發(fā)性震顫患者存在明顯焦慮、抑郁、煩躁等心理障礙,需要予以有效的心理疏導(dǎo),嚴(yán)重者可適當(dāng)服用抗焦慮、抗抑郁藥物。
其次在飲食方面,可以多攝入有降壓、抗血脂、抗動(dòng)脈硬化功效的食材,如橙子、蘋(píng)果、菠菜、芹菜、洋蔥等,這類(lèi)果蔬含有大量的礦物質(zhì)及膳食纖維,能夠增強(qiáng)機(jī)體免疫力,抵御特發(fā)性震顫的來(lái)襲;還要多吃五谷雜糧及豆制品、奶制品、瘦肉等,品種越豐富對(duì)身體越好;高脂肪、高熱量、高糖等食品要限制,同時(shí)避免吃辣椒、大蒜及海鮮等辛辣刺激的食物。
最后,適當(dāng)?shù)捏w育運(yùn)動(dòng)也必不可少。對(duì)于雙手抖動(dòng)為主的患者,謝春成建議可以打太極拳、做廣播體操,促進(jìn)肢體協(xié)調(diào),整個(gè)鍛煉過(guò)程以舒緩平和為好。平常還應(yīng)提倡經(jīng)常練習(xí)精細(xì)動(dòng)作,如寫(xiě)字、描紅、拿筷子、撿豆子、串珠子等。
謝春成提醒,由于30%—70%的特發(fā)性震顫患者均有家族史,多呈常染色體顯性遺傳,因此當(dāng)家族中首個(gè)病例被正式確診后,類(lèi)似癥狀的家庭成員應(yīng)該接受家系調(diào)查、系譜分析和基因診斷,在明確診斷的前提下,采取積極的干預(yù)措施,以避免缺陷患兒的出生。
標(biāo)簽: 特發(fā)性震顫 神經(jīng)核團(tuán) 基因診斷
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