世界今頭條！百嘎麗科普開講丨矮小癥：一種可以治療的內分泌疾病

矮小癥，由于過去一直沒有效果顯著、價格合適的治療藥物，所以無論是對于臨床醫生還是患者家長來說，都是一個容易被忽略的疾病。近些年來，隨著基因工程技術的發展，基因重組生長激素得到了廣泛應用，越來越多身材矮小的患者得到了有效治療，矮小癥也受到了越來越多的內分泌專家和兒科專家的重視。

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#1?如何定義矮小癥

矮小癥是一種常見的內分泌疾病，也就是兒童在生長發育的過程中受到各種因素的影響，使生長的速度減慢或停滯，生長軌跡偏離正常的生長曲線，最終導致身材比較矮小。

①身高：兒童在相似成長環境下，身高較同種族、同年齡、同性別人群平均身高低2個標準差或處于第3百分位以下。

②身高增長速率：3歲前每年低于7厘米；3歲到青春期每年低于5厘米；青春期每年低于6厘米。

#2?矮小癥的分類

①生長緩慢性矮?。和庥^均勻性矮小，但生長緩慢。最常見于生長激素缺乏癥，其他有染色體病變引起的特納綜合癥、小于胎齡兒、慢性疾病(如營養不良、慢性腎臟疾病、先天性心臟病、慢性哮喘等)及環境和精神因素引起的矮小癥。

②體型不勻稱性矮?。和庥^不勻稱性矮小，即患兒的軀干與四肢長短不成比例，常見于軟骨發育不良、成骨不全和甲狀腺功能減低癥。

③特發性矮小：外觀為勻稱性矮小，且每年的生長速度正常，常見于家族性矮小癥及體質性生長和發育遲緩。

#3?臨床表現

①身材矮小，生長速率減慢，骨成熟延遲和代謝異常。

②孩子到青春期時，性器官或第二性征發育不良。男孩陰莖小、隱睪、無胡須、聲調似小孩；女孩無月經、乳房不發育、子宮小、外陰幼稚、無腋毛。

③骨骼也是有年齡的，矮小癥患兒骨齡通常比實際年齡延遲，即生長發育比同齡人慢、骨成熟發育落后。

④生長激素缺乏引起的矮小，這一類孩子的智力是正常的、身材比例也是勻稱的，但他會有面容幼稚的表現，部分患者還會出現鼻梁扁平、下巴突出、額頭寬大、牙齒錯位。

⑤軟骨、骨骼發育不良引起的矮小，這類孩子一般身材比例不平衡，可能是上身比較長、下身比較短。

⑥患兒的智力一般都是正常的，但如果是甲狀腺激素缺乏者，可能會伴有智力低下。

#4?矮小癥的病因

①內分泌疾?。杭に胤置趩栴}造成的矮小癥。對孩子身高有影響的最常見的是生長激素、甲狀腺激素，以及對二者分泌有協同作用的腎上腺激素、性激素。

②全身性疾?。喝鐮I養不良、先天心臟病、慢性腎功能不全或慢性腎臟及肝臟疾病，均可引起生長受損，導致成年之后身材矮小。

③神經系統疾病：如幼時曾患腦炎、腦細胞的浸潤性疾病，影響了神經系統的功能。

④母親的因素：如孕婦有器質性疾病、營養吸收障礙、孕吐厲害、營養不良等問題，導致孩子宮內發育遲緩、出生時體重比實際胎齡低。

⑤體質性青春期發育延遲：一般有家族史，父母生長較晚，但孩子身材比例、智力發育沒有問題，只是單純的生長速度比一般孩子低。

⑥染色體異常：很多患兒到青春期沒有第二性征且身高不增長，這是染色體有問題。

#5?身高發育影響因素

①遺傳：種族、家族、性成熟的早晚、對營養的需求、對疾病的抵抗等，遺傳對孩子身高的影響大概占了70%。

②母親情況：營養、情緒、疾病(高血壓、妊娠毒血癥、糖尿病、感染)、畸形(子宮、胎盤異常)、藥物攝入、煙酒等。

③疾病：急性疾病使體重下降、慢性疾病影響身高和體重，如慢性貧血、腎臟疾病、甲狀腺功能低下、生長激素缺乏等。

④其他：孩子的睡眠、營養、運動、居住環境等都是影響長高的重要因素。

⑤激素：生長激素、甲狀腺激素、腎上腺皮質激素、性激素等。

#6?對孩子的影響

①心理方面：孩子在學齡期時，往往會因身高與周圍同學的對比而產生強烈的自卑心理，或是悲觀、抑郁、暴躁等等。

②社交方面：孩子在外會表現出交往不良和社交退縮，變得內向、孤立、不合群，在集體活動和社交能力方面落后于其他兒童。

③健康方面：部分矮小的孩子身體免疫力差，抗病能力弱，很容易生病。

④學習方面：一些甲狀腺功能低下導致的矮小患兒可能會伴有智力問題。

⑤就業方面：部分專業對身高都有一定的要求，所以會導致矮小癥患者在求職擇業時受限。

#7?矮小癥的預防

①孕前應做好各項檢查，孕期保持良好心態和充足營養，以免引起宮內發育不良。

②2歲前為生長發育的快速時期，應注意營養均衡、時刻預防相關疾病，臨床上多使用生長曲線來觀察兒童發育是否符合正常生長規律，發現異常，應及時去醫院診治。

③在生活當中，要加強孩子的體育鍛煉，增強身體素質、減少生病；讓孩子養成良好的生活習慣，合理安排飲食，保證充足的睡眠；給孩子提供良好的心理成長環境；定期帶孩子做體格檢查等。

●運動：運動對兒童身高增長有明顯益處，它可以加快全身血液循環、改善肌肉和骨骼系統的營養，促進骨骼的生長。家長最好幫孩子養成熱愛運動的良好習慣，例如跳繩、籃球、羽毛球、游泳等；但也要合理運動，過高強度的運動量反而會增加孩子的關節負擔、抑制孩子的生長發育。

●睡眠：生長激素在睡眠狀態下的分泌量是清醒狀態下的3倍左右，生長激素分泌最旺盛的時間是從晚上10點至半夜2點，因此家長最好不要讓孩子超過10點睡覺；并且睡眠時全身的肌肉處于放松狀態，有利于關節和骨骼的伸展，所以每晚要保證孩子有8小時以上的睡眠時間。

●飲食：想讓孩子長高，不僅要保持營養充足、還要保證營養均衡，飲食上應注意葷素搭配、有粗有細，食物品種盡量多樣化。家長應給孩子補充充足的蛋白質和鈣質，如蛋類、魚類、奶類、豆類等；少攝入含糖類的飲料、膨化類的垃圾食品，這些也會影響到孩子的身高發育；切忌亂補，所謂的補品中可能含有激素，不僅不利于孩子增高，還會引起孩子營養不均衡或其他的一些代謝紊亂問題。

●環境?：孩子的精神狀態和心理健康是影響生長發育的重要因素，家長需要為孩子提供一個良好的生活環境，要注重居住條件、陽光空氣、水、生活習慣、文化教養、醫療保健服務、良好的家庭氛圍等。

#8?矮小癥的治療

矮小癥的治療方式取決于病因、矮小程度和對身高增長的預期值，可通過生長激素等藥物治療，或根據發病原因的不同進行相應的手術治療和原發病治療改善，同時需要針對患兒進行相應的心理疏導。

生長激素

自1985年重組人生長激素(rhGH)上市以來，生長激素用于治療生長激素缺乏癥和各種非生長激素缺乏癥的矮小癥患者得到了廣泛應用。目前比較常見的生長激素制劑有粉劑和水劑。它的適應癥有：生長激素缺乏癥、慢性腎功能衰竭、先天性卵巢發育不全、Turner綜合征、Prader-Willi綜合征、小于胎齡兒和特發性矮身材等。矮小癥在臨床上強調“早發現、早診斷、早治療”，孩子的年齡越小，骨骺的生長的空間及潛力越大，對治療的反應越敏感，效果也就越好。5-16歲是矮小癥臨床治療的黃金時間，治療應持續至骨骺愈合為止。

身材矮小除了影響孩子成年后的身高，還會對孩子的心理健康造成危害，這些孩子常常有退縮自卑、不合群的性格特征，他們的社會適應性也會遠遠低于同齡的兒童，在未來孩子的就業婚姻等生活質量上也會產生重要的影響。所以如果發覺孩子有矮小癥的癥狀，家長應該盡早帶孩子到正規的醫院和專業的兒科矮小門診進行就診。

身高標準表（男孩）

身高標準表（女孩）

標簽： 生長激素 生長發育