世界今頭條！百嘎麗科普開(kāi)講丨矮小癥：一種可以治療的內(nèi)分泌疾病

矮小癥，由于過(guò)去一直沒(méi)有效果顯著、價(jià)格合適的治療藥物，所以無(wú)論是對(duì)于臨床醫(yī)生還是患者家長(zhǎng)來(lái)說(shuō)，都是一個(gè)容易被忽略的疾病。近些年來(lái)，隨著基因工程技術(shù)的發(fā)展，基因重組生長(zhǎng)激素得到了廣泛應(yīng)用，越來(lái)越多身材矮小的患者得到了有效治療，矮小癥也受到了越來(lái)越多的內(nèi)分泌專(zhuān)家和兒科專(zhuān)家的重視。

(相關(guān)資料圖)

#1?如何定義矮小癥

矮小癥是一種常見(jiàn)的內(nèi)分泌疾病，也就是兒童在生長(zhǎng)發(fā)育的過(guò)程中受到各種因素的影響，使生長(zhǎng)的速度減慢或停滯，生長(zhǎng)軌跡偏離正常的生長(zhǎng)曲線(xiàn)，最終導(dǎo)致身材比較矮小。

①身高：兒童在相似成長(zhǎng)環(huán)境下，身高較同種族、同年齡、同性別人群平均身高低2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差或處于第3百分位以下。

②身高增長(zhǎng)速率：3歲前每年低于7厘米；3歲到青春期每年低于5厘米；青春期每年低于6厘米。

#2?矮小癥的分類(lèi)

①生長(zhǎng)緩慢性矮小：外觀(guān)均勻性矮小，但生長(zhǎng)緩慢。最常見(jiàn)于生長(zhǎng)激素缺乏癥，其他有染色體病變引起的特納綜合癥、小于胎齡兒、慢性疾病(如營(yíng)養(yǎng)不良、慢性腎臟疾病、先天性心臟病、慢性哮喘等)及環(huán)境和精神因素引起的矮小癥。

②體型不勻稱(chēng)性矮小：外觀(guān)不勻稱(chēng)性矮小，即患兒的軀干與四肢長(zhǎng)短不成比例，常見(jiàn)于軟骨發(fā)育不良、成骨不全和甲狀腺功能減低癥。

③特發(fā)性矮小：外觀(guān)為勻稱(chēng)性矮小，且每年的生長(zhǎng)速度正常，常見(jiàn)于家族性矮小癥及體質(zhì)性生長(zhǎng)和發(fā)育遲緩。

#3?臨床表現(xiàn)

①身材矮小，生長(zhǎng)速率減慢，骨成熟延遲和代謝異常。

②孩子到青春期時(shí)，性器官或第二性征發(fā)育不良。男孩陰莖小、隱睪、無(wú)胡須、聲調(diào)似小孩；女孩無(wú)月經(jīng)、乳房不發(fā)育、子宮小、外陰幼稚、無(wú)腋毛。

③骨骼也是有年齡的，矮小癥患兒骨齡通常比實(shí)際年齡延遲，即生長(zhǎng)發(fā)育比同齡人慢、骨成熟發(fā)育落后。

④生長(zhǎng)激素缺乏引起的矮小，這一類(lèi)孩子的智力是正常的、身材比例也是勻稱(chēng)的，但他會(huì)有面容幼稚的表現(xiàn)，部分患者還會(huì)出現(xiàn)鼻梁扁平、下巴突出、額頭寬大、牙齒錯(cuò)位。

⑤軟骨、骨骼發(fā)育不良引起的矮小，這類(lèi)孩子一般身材比例不平衡，可能是上身比較長(zhǎng)、下身比較短。

⑥患兒的智力一般都是正常的，但如果是甲狀腺激素缺乏者，可能會(huì)伴有智力低下。

#4?矮小癥的病因

①內(nèi)分泌疾病：激素分泌問(wèn)題造成的矮小癥。對(duì)孩子身高有影響的最常見(jiàn)的是生長(zhǎng)激素、甲狀腺激素，以及對(duì)二者分泌有協(xié)同作用的腎上腺激素、性激素。

②全身性疾病：如營(yíng)養(yǎng)不良、先天心臟病、慢性腎功能不全或慢性腎臟及肝臟疾病，均可引起生長(zhǎng)受損，導(dǎo)致成年之后身材矮小。

③神經(jīng)系統(tǒng)疾病：如幼時(shí)曾患腦炎、腦細(xì)胞的浸潤(rùn)性疾病，影響了神經(jīng)系統(tǒng)的功能。

④母親的因素：如孕婦有器質(zhì)性疾病、營(yíng)養(yǎng)吸收障礙、孕吐厲害、營(yíng)養(yǎng)不良等問(wèn)題，導(dǎo)致孩子宮內(nèi)發(fā)育遲緩、出生時(shí)體重比實(shí)際胎齡低。

⑤體質(zhì)性青春期發(fā)育延遲：一般有家族史，父母生長(zhǎng)較晚，但孩子身材比例、智力發(fā)育沒(méi)有問(wèn)題，只是單純的生長(zhǎng)速度比一般孩子低。

⑥染色體異常：很多患兒到青春期沒(méi)有第二性征且身高不增長(zhǎng)，這是染色體有問(wèn)題。

#5?身高發(fā)育影響因素

①遺傳：種族、家族、性成熟的早晚、對(duì)營(yíng)養(yǎng)的需求、對(duì)疾病的抵抗等，遺傳對(duì)孩子身高的影響大概占了70%。

②母親情況：營(yíng)養(yǎng)、情緒、疾病(高血壓、妊娠毒血癥、糖尿病、感染)、畸形(子宮、胎盤(pán)異常)、藥物攝入、煙酒等。

③疾病：急性疾病使體重下降、慢性疾病影響身高和體重，如慢性貧血、腎臟疾病、甲狀腺功能低下、生長(zhǎng)激素缺乏等。

④其他：孩子的睡眠、營(yíng)養(yǎng)、運(yùn)動(dòng)、居住環(huán)境等都是影響長(zhǎng)高的重要因素。

⑤激素：生長(zhǎng)激素、甲狀腺激素、腎上腺皮質(zhì)激素、性激素等。

#6?對(duì)孩子的影響

①心理方面：孩子在學(xué)齡期時(shí)，往往會(huì)因身高與周?chē)瑢W(xué)的對(duì)比而產(chǎn)生強(qiáng)烈的自卑心理，或是悲觀(guān)、抑郁、暴躁等等。

②社交方面：孩子在外會(huì)表現(xiàn)出交往不良和社交退縮，變得內(nèi)向、孤立、不合群，在集體活動(dòng)和社交能力方面落后于其他兒童。

③健康方面：部分矮小的孩子身體免疫力差，抗病能力弱，很容易生病。

④學(xué)習(xí)方面：一些甲狀腺功能低下導(dǎo)致的矮小患兒可能會(huì)伴有智力問(wèn)題。

⑤就業(yè)方面：部分專(zhuān)業(yè)對(duì)身高都有一定的要求，所以會(huì)導(dǎo)致矮小癥患者在求職擇業(yè)時(shí)受限。

#7?矮小癥的預(yù)防

①孕前應(yīng)做好各項(xiàng)檢查，孕期保持良好心態(tài)和充足營(yíng)養(yǎng)，以免引起宮內(nèi)發(fā)育不良。

②2歲前為生長(zhǎng)發(fā)育的快速時(shí)期，應(yīng)注意營(yíng)養(yǎng)均衡、時(shí)刻預(yù)防相關(guān)疾病，臨床上多使用生長(zhǎng)曲線(xiàn)來(lái)觀(guān)察兒童發(fā)育是否符合正常生長(zhǎng)規(guī)律，發(fā)現(xiàn)異常，應(yīng)及時(shí)去醫(yī)院診治。

③在生活當(dāng)中，要加強(qiáng)孩子的體育鍛煉，增強(qiáng)身體素質(zhì)、減少生病；讓孩子養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，合理安排飲食，保證充足的睡眠；給孩子提供良好的心理成長(zhǎng)環(huán)境；定期帶孩子做體格檢查等。

●運(yùn)動(dòng)：運(yùn)動(dòng)對(duì)兒童身高增長(zhǎng)有明顯益處，它可以加快全身血液循環(huán)、改善肌肉和骨骼系統(tǒng)的營(yíng)養(yǎng)，促進(jìn)骨骼的生長(zhǎng)。家長(zhǎng)最好幫孩子養(yǎng)成熱愛(ài)運(yùn)動(dòng)的良好習(xí)慣，例如跳繩、籃球、羽毛球、游泳等；但也要合理運(yùn)動(dòng)，過(guò)高強(qiáng)度的運(yùn)動(dòng)量反而會(huì)增加孩子的關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)、抑制孩子的生長(zhǎng)發(fā)育。

●睡眠：生長(zhǎng)激素在睡眠狀態(tài)下的分泌量是清醒狀態(tài)下的3倍左右，生長(zhǎng)激素分泌最旺盛的時(shí)間是從晚上10點(diǎn)至半夜2點(diǎn)，因此家長(zhǎng)最好不要讓孩子超過(guò)10點(diǎn)睡覺(jué)；并且睡眠時(shí)全身的肌肉處于放松狀態(tài)，有利于關(guān)節(jié)和骨骼的伸展，所以每晚要保證孩子有8小時(shí)以上的睡眠時(shí)間。

●飲食：想讓孩子長(zhǎng)高，不僅要保持營(yíng)養(yǎng)充足、還要保證營(yíng)養(yǎng)均衡，飲食上應(yīng)注意葷素搭配、有粗有細(xì)，食物品種盡量多樣化。家長(zhǎng)應(yīng)給孩子補(bǔ)充充足的蛋白質(zhì)和鈣質(zhì)，如蛋類(lèi)、魚(yú)類(lèi)、奶類(lèi)、豆類(lèi)等；少攝入含糖類(lèi)的飲料、膨化類(lèi)的垃圾食品，這些也會(huì)影響到孩子的身高發(fā)育；切忌亂補(bǔ)，所謂的補(bǔ)品中可能含有激素，不僅不利于孩子增高，還會(huì)引起孩子營(yíng)養(yǎng)不均衡或其他的一些代謝紊亂問(wèn)題。

●環(huán)境?：孩子的精神狀態(tài)和心理健康是影響生長(zhǎng)發(fā)育的重要因素，家長(zhǎng)需要為孩子提供一個(gè)良好的生活環(huán)境，要注重居住條件、陽(yáng)光空氣、水、生活習(xí)慣、文化教養(yǎng)、醫(yī)療保健服務(wù)、良好的家庭氛圍等。

#8?矮小癥的治療

矮小癥的治療方式取決于病因、矮小程度和對(duì)身高增長(zhǎng)的預(yù)期值，可通過(guò)生長(zhǎng)激素等藥物治療，或根據(jù)發(fā)病原因的不同進(jìn)行相應(yīng)的手術(shù)治療和原發(fā)病治療改善，同時(shí)需要針對(duì)患兒進(jìn)行相應(yīng)的心理疏導(dǎo)。

生長(zhǎng)激素

自1985年重組人生長(zhǎng)激素(rhGH)上市以來(lái)，生長(zhǎng)激素用于治療生長(zhǎng)激素缺乏癥和各種非生長(zhǎng)激素缺乏癥的矮小癥患者得到了廣泛應(yīng)用。目前比較常見(jiàn)的生長(zhǎng)激素制劑有粉劑和水劑。它的適應(yīng)癥有：生長(zhǎng)激素缺乏癥、慢性腎功能衰竭、先天性卵巢發(fā)育不全、Turner綜合征、Prader-Willi綜合征、小于胎齡兒和特發(fā)性矮身材等。矮小癥在臨床上強(qiáng)調(diào)“早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療”，孩子的年齡越小，骨骺的生長(zhǎng)的空間及潛力越大，對(duì)治療的反應(yīng)越敏感，效果也就越好。5-16歲是矮小癥臨床治療的黃金時(shí)間，治療應(yīng)持續(xù)至骨骺愈合為止。

身材矮小除了影響孩子成年后的身高，還會(huì)對(duì)孩子的心理健康造成危害，這些孩子常常有退縮自卑、不合群的性格特征，他們的社會(huì)適應(yīng)性也會(huì)遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于同齡的兒童，在未來(lái)孩子的就業(yè)婚姻等生活質(zhì)量上也會(huì)產(chǎn)生重要的影響。所以如果發(fā)覺(jué)孩子有矮小癥的癥狀，家長(zhǎng)應(yīng)該盡早帶孩子到正規(guī)的醫(yī)院和專(zhuān)業(yè)的兒科矮小門(mén)診進(jìn)行就診。

身高標(biāo)準(zhǔn)表（男孩）

身高標(biāo)準(zhǔn)表（女孩）

標(biāo)簽： 生長(zhǎng)激素 生長(zhǎng)發(fā)育