世界觀焦點：13-順式維甲酸是什么？神經母細胞瘤維持治療藥物科普

什么是13-順式維甲

酸

維甲酸是維生素A的衍生物，13-順式維甲酸(13-cis Retinoic acd,13-CRA)，又名異維甲酸(13-cis Retinoic acd,13-CRA)或異維A酸，英文通用名是Isotretionin，商品名Roaccutane，常用規格是20mg/膠囊。

(資料圖片)

維甲酸又稱維A酸（例如異維A酸和視黃酸），是與維生素A相關的一種物質，可用于治療嚴重的痤瘡（粉刺）以及某些種類的癌癥（白血病、神經母細胞瘤等）。

異維A酸有時也被稱為順式維甲酸。您也會聽到Accutane、Clarus或Epuris，這些都是異維A酸的藥品名稱。異維A酸是膠囊制劑。

13-順式維甲酸是一種強分化誘導劑，可以誘導神經母細胞瘤的分化，達到治療腫瘤的作用，現被國內外指南推薦用于中高危神經母細胞瘤患者的維持治療。

順式維甲

酸的用處是什么

它的用處在以下疾病：

嚴重痤瘡的治療

小兒神經母細胞瘤

皮膚T細胞淋巴瘤

皮膚鱗狀細胞癌

正在研究用于治療其他各種癌癥

注意：如果一種藥物已被批準用于一種用途，醫生有時會選擇將這種藥物用于其他疾病，如果他們認為它可能有幫助。

服藥前需做哪些檢查

在服藥前，我們需要對患兒完善以下檢查，并達到規定的限度方可開始維甲酸維持治療，具體為：

1、查肝腎功能，要求血ALT

2、查血常規，白細胞>3×10^9/L，血小板>50×109/L，血紅蛋白>90g/L。

在給孩子服用維甲酸之前，如果孩子有以下情況，請告知醫生：

曾對任何藥物、食品、防腐劑或著色劑出現過不良反應；

感染，或近期接觸過感染（例如水痘）；

腎臟或肝臟問題；

體內維生素A水平過高；

體內脂質或膽固醇水平過高；

可能懷孕；

對花生或大豆過敏（針對異維A酸服用者）。

如果孩子有以下任何一種情況，請向他/她的醫生或藥劑師咨詢。如果孩子有以下病癥，用藥時可能需要采取預防措施：

骨質疏松；

飲食失調癥（厭食癥或貪食癥）；

血液中甘油三酯水平過高（高甘油三酯血癥），或有高甘油三酯或高膽固醇的家族史；

血糖水平過高（糖尿?。?/p>

任何抑郁癥或精神病史。

13-順式維甲酸該怎么吃

根據患兒體重不同，劑量計算方法不同。

體重12Kg以下的孩子，服用劑量為5.4mg/kg/d。

體重12kg以上者，劑量為160mg/㎡.d。計算總劑量分兩次(間隔12小時)服用，連續用藥14天，停14天，28天為一個周期，口服6~9個周期。

藥物與食物同服時吸收為空腹的兩倍，對于維甲酸膠囊，最理想的服藥方式是在餐后或攝入一些食物后用一大杯水吞服。

13-順式維甲酸是油性膠囊，服藥時應盡量整膠囊吞服。如果孩子難以吞咽，也可咀嚼服下，或用剪刀刺破膠囊，將藥物(油狀液體)混合于少量有顏色的固體食物中，如酸奶、冰激凌等，盡快服用。

家長在剪開膠囊時，應戴手套，操作時注意不要沾染到皮膚或粘膜上，如不慎污染，應立即用大量清水沖洗。

請嚴格依照醫生或藥劑師的指示給孩子使用維甲酸，即使孩子看似已有好轉。出于任何原因停止用藥前，請咨詢孩子的醫生。

在每天同一時間給孩子使用維甲酸，選擇一個對您來說較為方便的用藥時間，以免遺忘。

如果孩子漏服一劑維甲酸

應該怎么辦

如果孩子在服藥后立即嘔吐，可待惡心不適緩解，且距離吐藥2小時以內，補服一次；

如患兒服藥一段時間后，超過4小時或以上發生嘔吐，則不再補服，繼續在下次服藥時服用當次劑量(不要加倍)。

如果您忘記給孩子服藥，如果在想起來時距離下次服藥時間6小時以上，可補服一次;如距離下次服藥不足6小時，則不再補服，在下次服藥時服用當次劑量(不要加倍)。

維甲酸的副作用有哪些

該怎么解決

在服用維甲酸后，孩子可能會出現以下副作用，不同的人出現的反應和嚴重程度可能不一樣：

典型的維甲酸毒性（癥狀與服用高劑量維生素A相似）常見不良反應是維生素A過多綜合征樣反應，表現為：

皮膚黏膜干燥，如口唇發紅或干燥起皮，嘴唇干裂、口角干裂，皮膚干燥、脫屑、瘙癢，鼻粘膜干燥甚至引起鼻出血，咽干，重者可致聲音嘶啞，眼干可引起角膜炎，手部、臉部脫皮等。

上述不良反應為可逆性，且具有劑量依賴性，隨著用藥時間延長逐漸加重，停藥后可逐漸緩解，待維甲酸維持治療全部結束后，上述不良反應均可逐漸消失。

下列副作用中，絕大多數都不常見，但它們可能是嚴重問題的征兆。如果孩子在用藥后出現任何以下癥狀，請立即與孩子的醫生聯系，或帶孩子前往醫院急診部：

發燒、氣短、呼吸困難、體重增加、胸痛或胸悶、骨痛、腿部腫脹等；

靜脈壓痛或緊繃；

小腿腫脹、壓痛；

突然出現咳嗽、胸痛或氣短；

嚴重頭痛，或是頭痛伴有惡心嘔吐、視力變化等癥狀。

13-順式維甲酸是維生素A的衍生物，為避免加重皮膚黏膜干燥等不良反應，服藥期間不同時服用其他含有維生素A的藥物或營養補充劑，以及減少攝入富含維生素A的食物，如動物肝臟、胡蘿卜、菠菜等；

發生臉部、手部脫皮時，避免使用堿性肥皂或洗手液，并較頻繁的使用含維生素E的潤膚乳，涂抹于脫皮、干裂皮膚處;干裂的口周、嘴唇可涂抹油脂性的潤唇膏，并勤飲水；

因日曬可加重皮損，服藥期間應避免日曬，出門時進行有效的遮擋防護，包括穿著長袖衣褲，必要時戴手套等。

什么情況下需要調整劑量

服藥后，觀察孩子的反應，如出現嚴重的皮膚黏膜干燥，頭痛或惡心嘔吐不能忍受，可能需要進行劑量調整。此外，隨著治療時間進展，孩子身高體重會有所變化，服藥劑量可能需要調整。

因此，定期復查，并及時報告用藥后反應，有助于制定更佳的治療方案。

維甲酸是否影響檢查

如何停藥

維持治療期孩子可能需要做一些檢查，或聯用一些藥物。維甲酸不影響血常規、生化、血NSE、尿常規、CT、核磁、B超等檢查，做這些檢查時不需要停藥。

但維甲酸可能影響特檢尿(尿VMA)的結果，應在檢查前至少停藥24小時，如條件允許，停藥3天更佳。

如需在服藥期間行123I-mIBG檢查，開始服用碘劑時即停用維甲酸，至檢查結束碘劑停藥后第二日再恢復維甲酸;如需在服藥期間行131I-mIBG治療，應暫停維甲酸的治療，待復查血小板>50×10^9/L且基本穩定后再恢復維甲酸。

維甲酸屬于化療藥，所以在維持期間，孩子還是要繼續每周三天服用復方磺胺甲噁唑片，預防卡氏肺囊蟲肺炎，直至維甲酸停藥后2個月停止。

怎么保存維甲酸

藥品應存放在原包裝中，置于25℃以下，避光保存，且應存放于兒童不易獲取的位置，防止誤服。夏季室內溫度較高，難以保證溫度時也可放置于冰箱冷藏格(4-10度)中保存，剛從冰箱中拿出來時，膠囊摸起來較硬，是正常的，可以照常服用。

文章來源 | 愿天下無癌

審核專家 | 常曉峰

北京兒童醫院保定醫院腫瘤外科

排版 | 潔怡

校對 | 亞麗

標簽： 不良反應 神經母細胞瘤